Les humains peuvent se déplacer et les muscles squelettiques peuvent fonctionner grâce à la collaboration simultanée entre les motoneurones supérieurs, les motoneurones inférieurs, la jonction neuromusculaire et le muscle lui-même. Une déficience à l'un de ces niveaux est définie comme un trouble neuromusculaire. Les troubles neuromusculaires peuvent survenir à tout moment et ne sont pas nécessairement congénitaux, mais la cause la plus fréquente de handicap physique chez les enfants est la paralysie cérébrale non progressive, qui touche 2 à 3 enfants sur 1000 naissances vivantes. Les lésions cérébrales acquises peuvent être causées par des traumatismes ou des accidents vasculaires cérébraux, mieux connus sous le nom d'accidents vasculaires cérébraux, et touchent chaque année 19 000 habitants belges et leurs familles.
Cet article donne un aperçu des maladies neuromusculaires les plus courantes, et plus précisément de la manière dont les orthèses peuvent être utilisées dans le cadre d'un traitement et d'une thérapie.
Paralysie cérébrale
La maladie s'exprime par des complications à trois niveaux différents, le niveau primaire, secondaire et tertiaire. Les problèmes liés à la lésion neuronale entraînent un manque de force musculaire, une tension musculaire perturbée appelée tonus, des difficultés de sélectivité et de coordination, et un déséquilibre. Tous ces éléments sont définis comme des problèmes primaires. Les déformations osseuses et les contractures fixes résultant des problèmes primaires, associées à un manque de mouvement et de croissance, sont définies comme des problèmes secondaires. Les stratégies d'adaptation visant à réduire les problèmes primaires et secondaires sont définies comme des problèmes tertiaires.
Une orthèse peut offrir un soutien au patient à chacun de ces niveaux. Dans le passé, le traitement se concentrait sur le niveau secondaire, mais aujourd'hui, on s'attaque à la cause de ces problèmes. Au niveau primaire, les niveaux d'équilibre et le manque de force musculaire peuvent être compensés par une orthèse des membres inférieurs. La gravité détermine la base du soutien, mais il faut garder à l'esprit le tonus musculaire perturbé pour décider de l'orthèse à mettre en place. Une approche plus courante est celle de la neurotoxine botulique intégrée, un traitement dans lequel le moulage et l'orthèse sont mis en place après l'injection. De l'orthèse du pied à l'orthèse tronc-hanche-genou-cheville-pied, de nombreux types d'orthèses, principalement des membres inférieurs, sont utilisés comme soutien fonctionnel ou accommodatif.
Spina Bifida
Le spina-bifida est une malformation congénitale du tube neural qui conduit à un dysraphisme spinal ouvert ou fermé. La fusion incomplète de la moelle épinière peut se produire à n'importe quelle hauteur du tube neural, entraînant par exemple une anencéphalie ou une encéphalocèle, mais la plus fréquente est le spina-bifida ouvert, le myéloméningocèle. Le niveau de la paralysie détermine le pronostic de l'activité fonctionnelle. Les lésions neurologiques au niveau du sacrum, la variante la moins grave, peuvent entraîner des déformations du pied telles que les orteils en griffe ou le cavovarus ou un manque de force dans les gastrocnémiens et les muscles intrinsèques du pied. L'intégration d'une orthèse cheville-pied peut améliorer la stabilisation et augmenter la fonction normale.
Dans le traitement de la lésion du niveau lombaire inférieur, le manque de force du genou doit également être compensé. Le KAFO est l'orthèse utilisée dans ce traitement, avec la marche en titubant et des muscles de la hanche suffisamment forts.
Plus la lésion est élevée, plus les conséquences sont graves, les lésions au niveau lombaire supérieur entraînent donc des troubles plus préjudiciables. Pour ce niveau et les lésions thoraciques, l'orthèse de marche à mouvement alternatif permet d'obtenir les marcheurs les plus efficaces.
Duchene
Une mutation du gène de la dystrophine entraîne une dystrophie musculaire de Duchenne récessive liée au chromosome X, qui touche un garçon sur 3600. L'absence de dystrophine entraîne une dégénérescence musculaire car elle est un composant structurel fondamental pour la stabilité du tissu musculaire. L'évolution de la maladie est progressive, et l'espérance de vie n'est que de 25 ans. La recherche est toujours en cours, car il n'existe pas encore de traitement curatif. La mise en place d'une orthèse dans le traitement conduit à une espérance de vie plus élevée en raison des contractures différées résultant de la faiblesse musculaire.
Atrophie musculaire de la colonne vertébrale
Dans la SMA, les muscles perdent leur fonction en raison d'un défaut du motoneurone. Les motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière sont affectés par le gène SMN1, résultant d'une maladie autosomique récessive. L'espérance de vie varie de quelques semaines à la vie adulte selon le sous-type, type I - Werdnig-Hofmann, type II - Dubowits, et type III - Kugelberg-Welander. La maladie n'est pas encore guérissable, mais les symptômes peuvent être atténués grâce à plusieurs thérapies, dont des orthèses. Un symptôme courant est un trouble de la croissance de la colonne vertébrale, connu sous le nom de scoliose.
Accident vasculaire cérébral
Un accident vasculaire cérébral est la troisième cause de décès dans le monde. Les orthèses n'empêchent pas les accidents vasculaires cérébraux, mais quatre patients sur dix qui ont survécu à un accident vasculaire cérébral rencontrent des difficultés dans leur vie quotidienne. La vie de 174 000 personnes aux Pays-Bas est affectée par ses conséquences.
Un accident vasculaire cérébral peut entraîner des handicaps physiques multiples et de gravité variable, par exemple des engourdissements, une faiblesse musculaire, une incontinence, une perte de la vue et de la parole, etc. La faiblesse musculaire et la douleur générale peuvent être soutenues et respectivement atténuées par la mise en place d'une orthèse.
Selon le niveau de la lésion, comme expliqué également dans la section sur le spina-bifida, une orthèse peut être mise en place pour soutenir le patient dans ses activités quotidiennes.
Le contenu de cet article ne peut pas être utilisé comme une prescription de traitement ; il est rédigé pour offrir une compréhension globale de ce sujet. Contactez toujours votre médecin généraliste ou votre médecin.
